Top 16 # Xem Nhiều Nhất Bạch Cầu Và Tiểu Cầu Có Chức Năng Gì / 2023 Mới Nhất 12/2022 # Top Like | Photomarathonasia.com

Tiểu Cầu Và Bệnh Xuất Huyết Giảm Tiểu Cầu / 2023

TIỂU CẦU VÀ BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

TIÊU CẨU

NGUỒN GỐC PHÁT TRIỂN, CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG

Tiêu cầu là tế bào máu nhỏ nhất, đường kính 3-4pm, số lượng khoảng từ 150.000 – 400.000/pl (150 – 400G/L) đóng vai trò quan trọng trong cơ chế đông máu, nhất là giai đoạn cầm máu ban đầu.

Tiểu cầu được sinh sản từ mẫu tiểu cẩu, nguyên mẫu tiểu cầu bắt nguồn từ tế bào nguồn dòng tuỷ (CFU – GEMM), do tế bào gốc sinh máu tạo nên (H.3.1). Mỗi mẫu tiểu cầu có thể tạo được 3000 tiểu cầu.

Hình 3.1. Sơ đồ phát triển và trưởng thành tiểu cầu

Đời sống của tiểu cầu: tiểu cầu có đời sống ngắn, khoảng từ 8 – 14 ngày. Hiện nay có thể giữ tiểu cầu trong 7 ngày ngoài cơ thể ở nhiệt độ 20-22°C, lắc liên tục.

Cấu trúc

Cũng như các tê bào khác, tiểu cầu gồm có lớp màng, các hạt, hệ thống vi ống, hệ thống nội NSC (nội sinh nguyên chất).

Màng tiểu cầu:

Gồm hai lớp lipid (lớp lipid kép). Trong đó có thành phần quan trọng là glycoprotein (GP), chúng có trọng lượng phân tử khoảng 140kD, có các thành phần sau đây:

GPIb: là protein xuyên màng có nhiệm vụ liên kết với yếu tố Von – Willebrand (VWF). Đáy là bước đầu tiên trong hoạt động đông cầm máu của tiểu cầu.

GPIIb/IIIa: là protein màng, hoạt động phụ thuộc vào Ca++, có nhiệm vụ liên kết với fibrinogen, giúp cho tiểu cầu ngưng tập thành “đinh cầm máu”.

Hệ thống các hạt đặc hiệu: có hai loại hạt

Hạt đặc: trong chứa nhiều chất: ADP, calci, serotonin và các nucleotid khác. Các chất này được giải phóng khi tiểu cầu bị kích thích.

Các hạt a: chứa nhiều protein khác nhau: thromboglobulin, yếu tố phát triển (GF), íĩbrinogen, yếu tố V, vWF và nhiều protein quan trọng khác như thrombospondin, íĩbronectin, giúp cho hiện tượng dính của tiểu cầu.

Hệ thống vi ống và vi sợi

Các vi ông: nằm ngay cạnh màng tiểu cầu, hệ thống này tạo nên khung đỡ của tiểu cầu và tham gia vào hiện tượng co rút khi tiểu cầu bị kích thích.

Các ống dày đặc: đó là khối vật chất không định hình, dày đặc điện tử, đóng vai trò là kho dự trữ Ca++, đồng thời là nơi tổng hợp cyclooxygenase và prostaglandin của tiểu cầu.

Các vi sợi: gồm các sợi actin tham gia vào tạo giả túc của tiểu cầu.

Hệ thống các kênh mở: gồm các kênh mở vào trong tiểu cầu như các không bào (vacuole) làm tăng diện tích bề mặt của tiểu cầu, các hạt tiểu cầu phóng thích các chất giải phóng qua hệ thống kênh này.

Hình 3.2. Cấu trúc tiểu cẩu: màng tiểu cẩu gồm hai lớp lipid màngvà các thành phần của nội bào

Các glycoprotein quan trọng (bảng 3.1)

Chức năng tiểu cẩu

Chức năng dính

Hiện tượng: bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tốc dụng ức chế dính của tiểu cầu – chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hoá và dính vào nơi tổn thương.

Các thành phần tham gia vào hiện tượng dính:

Collagen: chất quan trọng để tiểu cầu bám dính, kích thích tiểu cầu ngưng tập – collagen tồn tại ở vùng gian bào mạch máu.

GPIb: giúp cho hoạt động của chức năng dính.

GP Ilb/IIIa: giúp liên kết giữa các tiểu cầu qua cầu nối fibrinogen.

VWF: gắn với tiểu cầu qua GPIb như cầu nôi tiểu cầu vối lốp nội mô bị tổn thương.

Các yếu tố khác bao gồm: fibronectin, thrombospondin, Ca++ cần thiết cho hiện tượng dính.

Chức năng ngưng tập tiểu cầu

Bản chất của hiện tượng ngưng tập: đây là hiện tượng tiểu cầu tập trung thành “nút” qua hiện tượng dính. Hiện tượng dính đã hoạt hoá tiểu cầu, tạo điều kiện cho hiện tượng ngưng tập (aggregation) xảy ra. In vitro hiện tượng ngưng tập được kích thích bởi một số chất: ADP, thrombin, adrenalin.

Ngưng tập in vitro: chức năng ngưng tập chỉ được đánh giá thông qua ngưng tập trong ống nghiệm (in vitro) vối các chất kích thích ngoại sinh bổ sung vào.

Các hiện tượng ngưng tập tiểu cầu in vitro

Thay đổi về hình thái tiểu cầu: dưới tác dụng của íĩbrinogen, tiểu cầu thay đổi từ hình đĩa sang hình cầu gai, làm giảm mức độ truyền ánh sáng qua hỗn hợp.

Ngưng tập tiên phát: với sự có mặt của ADP từ ngoài đưa vào thì tiểu cầu sẽ ngưng tập.

Ngưng tập thứ phát: sau kích thích ban đầu bởi ADP ngoại lai, các hạt chế tiết sẽ giải phóng ADP tiếp tục tăng quá trình ngưng tập: đồng thòi sợi fibrinogen, VWF được giải phóng làm tăng kết dính tiểu cầu.

Vai trò của acid arachidonic: hoạt hoá ngưng tập tiểu cầu làm hoạt hoá phospholipase, sự hoạt hoá này sẽ giải phóng acid arachidonic. Acid arachidonic sẽ hoạt hoá men cyclooxygenase (có trong hệ thống dày đặc của tiểu cầu) tạo ra prostaglandin và thromboxan A2 – thromboxan A2 có tác dụng kích thích ngưng tập tiểu cầu.

Aspirin và các chất chống viêm không thuộc steroid có tác dụng ức chế men cyclooxygenase làm giảm chức năng của tiểu cầu.

Ngưng tập tiểu cầu do ristocetin: có giá trị đánh giá hoạt động tương tác giữa GPIb và VWF. Ristocetin có tác dụng kích thích VWF gắn với GPIb. Vì vậy, nếu thiếu 1 trong 2 yếu tố này thì tiểu cầu sẽ không ngưng tập.

Ngưng tập in vivo: ngưng tập in vivo tới nay chưa có kỹ thuật đánh giá. Tuy nhiên có một sô’ hiện tượng tương tự như ngưng tập tiểu cầu in vitro.

Tiểu cầu dính vào lớp nội mạc sẽ là yếu tố kích thích ngưng tập.

Fibrinogen bám vào thụ thể trên bề mặt tiểu cầu nhờ phức hợp GPIIb/IIIa sẽ làm tiểu cầu ngưng tập.

Giải phóng ADP của tiểu cầu và TXA2 là yếu tố gây ngưng tập.

Thrombin kích thích ngưng tập kéo dài.

Vai trò tiểu cầu đối với dòng thác đông máu

Tiểu cầu cung cấp điện tích (-) tạo điều kiện hoạt hóa yếu tô’ XII, là bưốc đầu của quá trình đông máu.

Tiểu cầu gắn với yếu tố Xa tăng hoạt hoá prothrombin, yếu tố Xa thực chất là yếu tố Va.

Chức năng chê tiết của tiểu cầu: với sự có mặt của collagen hoặc thrombin hoạt hóa sẽ dẫn đến tăng chế tiết của các hạt tiểu cầu bao gồm ADP, serotonin, íĩbrinogen, men lysosom, β-thromboglobulin, heparin; collagen và thrombin hoạt hóa qúa trình tổng hợp prostagladin tiểu cầu. Các chất trên không chỉ làm tăng hoạt hóa tiếp theo của tiểu cầu mà còn có tác dụng làm tăng thấm mạch, hoạt hóa protein c, tạo thromboxan A2 và prostacyclin. Từ đây một chuỗi phản ứng, bao gồm tăng thâm mạch, giảm Ca++, ức chế ngưng tập tiểu cầu sẽ xảy ra.

BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

PHÂN LOẠI XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

Phân loại theo sinh lý bệnh

Giảm tiểu cầu do sản xuất giảm

Do tiểu cầu bị ức chế sinh sản gặp trong điều trị hóa chất, thuốc, virus.

Do giảm sinh tủy: do thuốc độc tế bào, tia xạ, do suy tủy, lơxêmi, ròi loạn sinh tủy, xơ tủy, thâm nhiễm tủy (lymphoma, carcinoma), đa u tủy xương, nhiễm Hrv.

Giảm tiểu cẩu do tăng hủy ở ngoại vi

Do miễn dịch: tự miễn dịch, do thuốc, hóa chất, bệnh hệ thông lymphoma, CLL, do virus, do sôt rét, heparin, sau truyền máu, xuất huyết giảm tiểu cầu thai nhi.

Do rối loạn đông máu nội mạch (DIC= Disseminated intravascular coagulation).

Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khôi.

Cường lách do phân phối không bình thường tiểu cầu: cắt lách

Do pha loãng máu: truyền máu khôi lượng lớn.

Phân loại theo tổn thương số lượng và chất lượng tiểu cẩu

Xuất huyết giảm tiểu cầu do giảm số lượng

Do giảm sản xuất tiểu cầu tại tủy: hóa chất, tia xạ…

Do tiêu hủy tăng ở ngoại vi:

Do miễn dịch: bệnh tự miễn, thuốc, heparin, xuất huyết giảm tiểu cầu sau truyền máu.

Do rối loạn đông máu nội mạch.

Do huyết khối

Do cường lách.

Xuất huyết giảm tiểu cầu rối loạn chất lượng tiểu cầu: tập trung vào ba chức năng của tiểu cầu: chức năng dính, chức năng ngưng tập, chức năng chế tiết.

Loại này có thể chia hai nhóm:

Do di truyền

Bệnh Glanzmann (Glanzmann disease) – nguyên nhân là do giảm khả năng ngưng tập tiểu cầu, giảm GPIIb, Illa.

Hội chứng Bernard Soulier do giảm GPIb làm giảm chức năng dính của tiểu cầu.

Xuất huyết giảm tiểu cầu mắc phải: do các nguyên nhân sau đây:

Điều trị bằng heparin

Do tăng γglobulin.

Hội chứng tăng sinh tủy.

Tăng urê máu.

GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

Phân loại:

xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch có thể chia làm ba nhóm sau đây:

Miễn dịch đồng loài (allo immune): có ba thể

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch thời kỳ phôi: do kháng nguyên HPA của con sang mẹ, mẹ tạo kháng thế chống lại tiểu cầu con (thai nhi).

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch sau truyền máu.

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch do truyền tiểu cầu.

Tự miễn dịch

Xuất huyết giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn thứ phát.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn sau nhiễm virus.

Giảm tiểu cẩu do thuốc: có hai loại: phụ thuộc vào thuốc và không phụ thuộc

vào thuốc.                                                                                                                             .

Các xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch thường gặp

Xuất huyết giảm tiếu cẩu miễn dịch ở trẻ sơ sinh

Nguyên nhân

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết cốc trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Lâm sàng

Có thai lần đầu chiếm trên 50% các trường hợp (Waters 1999).

Biểu hiện lâm sàng thường có dấu hiệu xuất huyết dạng chấm, nốt dưới da, hoặc xuất huyết não chiếm tỷ lệ cao (89/127 chiếm 70% trường hợp), hội chứng thần kinh (26/127 chiếm 20,5%), tử vong (7/127 chiếm 7%), có một số ít không có (chiếm 2,5%) (Kaplan 1991).

Các biểu hiện trên có thế xuất hiện ngay sau đẻ hoặc sớm hơn, có thể thấy chảy máu ngay trong tử cung mẹ, còn hầu hết các trường hợp xuất hiện chậm giữa 30-35 tuần sau đẻ, có một số ít xuất hiện sớm hơn 20 tuần hoặc 14-16 tuần.

Chẩn đoán

Tỷ lệ sống thấp, khoảng 20% của xuất huyết giảm tiểu cầu nói chung.

Loại trừ DIC, tiểu cầu của mẹ bình thường, không có tiền sử ITP.

Chẩn đoán xác định bằng xét nghiệm labo.

Kháng thể kháng tiểu cầu của bố, tiểu cầu của bố sử dụng làm kháng nguyên trong phản ứng này.

Tìm kháng nguyên phản ứng vối HLA và kháng nguyên hồng cầu A và B.

Tìm kháng thể chống HPA-la, HPA-5b.

Điều trị

Truyền tiểu cầu qua cuống rốn với hướng dẫn của siêu âm, tuy nhiên phải làm ở các cơ sở có kinh nghiệm.

Tiêm truyền IgG (1g/kg X 3 ngày).

Xuất huyết giảm tiểu cầu miền dịch sau truyền máu

Xuất huyết giảm tiểu cầu do truyền máu bao gồm cả truyền tiểu cầu thường xuất hiện sau truyền máu khoảng một tuần, gặp nhiều ở phụ nữ tuổi trung niên hoặc già, sau truyền máu lần đầu có thể xuất hiện ban xuất huyết ở da, chảy máu ở niêm mạc.

Đặc điểm về huyết học

Tiểu cầu giảm nặng, có khi

Xuất hiện 5-10 ngày sau truyền máu.

Mẫu tiểu cầu tủy bình thường hoặc tăng nhẹ.

Rôi loạn đông máu không có gì đặc biệt.

Xét nghiệm huyết thanh

Tìm kháng thể đặc hiệu: HPA – 1a (+), thường phát hiện được typ IgG, và IgG3.

Tìm kháng thể đặc hiệu HLA của bạch cầu. Dùng kháng thể đơn dòng, bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện và phân biệt hai loại kháng thể: HPA và HLA.

Gần đây người ta thây kháng thể chống HPA thường gặp là phức hợp hệ HPA-1 với hệ HPA3 và 4. Đó là phức hệ GPIIb/IIIa.

Bệnh sinh học

Giảm tiểu cầu kiểu này là do tan tiểu cầu trên cơ sở phản ứng đặc hiệu kháng nguyên – kháng thể – bổ thể. Vậy:

Kháng thể ở đây là gì ? Kháng thể này là do cơ thể sản xuất chống lại kháng nguyên tiểu cầu người cho máu. Kháng thể thuộc typ IgG1, IgG3

Kháng nguyên đặc hiệu ở đây là gì ? Người ta cho rằng kháng nguyên GP Ilb/IIIa của tiểu cầu người cho khi vào cơ thể sẽ liên kết với tiêu cầu của chính bệnh nhân, tạo thành phức hợp, phức hợp này trở thành đối tượng của kháng thể đặc hiệu được tạo ra bởi truyền máu.

Điều trị

Phản ứng dặc hiệu này có thể gây xuất huyết và chảy máu nhất là chảy máu não.

Gần đây người ta sử dụng tiêm tĩnh mạch liều cao IgG (0,4g/kg ngày) làm tăng tiểu cầu

Corticoid tác dụng giảm xuất huyết.

Trao đổi huyết tương (plasmapheresis) nhằm làm giảm hàm lượng kháng thể.

Truyền tiểu cầu cùng HLA.

Gần đây hơn người ta dùng phốỉ hợp corticoid và IgG liều cao có kết quả tốt (H.3.3).

Hình 3.3. Xuất huyết giảm tiểu cầu cấp 6 ngày sau truyền máu,tác dụng của truyền γ-globulin typ IgG

Nguyên tắc truyền máu đối với các bệnh nhân này

Truyền máu đồng HLA.

Tự thân.

Hồng cầu rửa

Xuất huyết giảm tiểu cẩu tự miễn dịch (Auto Immune Thrombopemia – AITP)

Đặc điểm chung

Giảm tiểu cầu tự miễn dịch thường gặp nhiều hơn giảm tiểu cầu miên dịch đồng loài, thường kèm theo tan máu tự miễn. Trên lâm sàng có thể chia ba loại:

Xuất huyết giảm tiểu cầu không có nguyên nhân (Idiopatic T.P) thường gặp ở phụ nữ trẻ (Autoimmune thrombopemia pupura = AITP).

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn do virus cấp, thường gặp ở trẻ em, sau 3 tuần lễ nhiễm virus.

Bệnh tự miễn khác: hội chứng Evans, lupus.

Bệnh tăng sinh dòng lympho: CLL, lymphoma.

Ung thư: các ung thư tạng đặc.

Rôì loạn miễn dịch: nhiễm virus gây suy giảm miễn dịch, hóa trị liệu, tia xạ, ghép tủy.

Sau nhiễm virus.

Đặc điểm lâm sàng: Có thể chia hai thể: cấp và kinh Về lâm sàng có một số đặc điểm riêng:

Đặc điểm xét nghiệm

Số lượng tiểu cầu: 9/ lít.

Tìm kháng thể chông tiểu cầu.

Giảm tiểu cầu miễn dịch do thuốc

Giảm tiểu cầu sau truyền máu

Giảm tiểu cầu giả (pseudo thrombopenia).

Phát hiện kháng thể tiểu cầu:

Huỳnh quang miễn dịch

ELISA

Hai kỹ thuật trên sử dụng để phát hiện kháng thể kháng các protein màng tiểu cầu như GP Ilb, GP IHa và GP Ib. Các typ kháng thể cú thể gập:

IgG chiếm tuyệt đốì (

IgM chiếm tuyệt đối (42%).

IgA chiếm tuyệt đôì (9%).

IgG, hoặc IgG3 thường gặp nhất

IgG, (82%); IgG2 (11%); IgG3 (50%); IgG4 (29%).

Điều trị

Điều trị A1TP mạn

Corticoid: 2-4mg/kg/ngày với trẻ em X 2 – 4 tuần.

Sau 3 thống nếu không nhạy với corticoid số lượng tiểu cầu vẫn giảm

Cắt lách: cắt lách đạt kết quả tốt ở hầu hết các cá thể, cắt lách có thể tái phát, nếu có tái phát thì dùng lại corticoid, hoặc IgG, hoặc dùng các thuốc ức chê miễn dịch như dexamethason, cyclophosphamid, cần chú ý cắt lách ở trẻ nhỏ có thể gây giảm miễn dịch, để hạn chế tình trạng nhiễm trùng có thể dùng vaccin trước.

Tiêm tỉnh mạch IgG: thường dùng điều trị ITP mạn, liều 0,4mg/kg/ngày X 3 ngày. Sau khi tiêm IgG số lượng tiểu cầu tăng trong một tuần và có thể kéo dài 3 tuần.

Có thể dùng anti D liều tương tự IgG.

Tác dụng của tiêm tĩnh mạch liều cao IgG là phong bế thụ thể Fc trên bề mặt đại thực bào, hạn chế thực bào, đồng thòi bảo vệ tiểu cầu không bị tấn công bởi kháng thể đặc hiệu.

Truyền tiểu cầu: truyền tiểu cầu có thể làm tan tiểu cầu nhanh chóng do tự kháng thê chông tiêu cầu. Trường hợp này có thể tiêm tĩnh mạch IgG liều cao, lmg/kg/ngày, rồi lại truyền tiểu cầu.

Chăm sóc AITP ờ phụ nữcó thai

Xuất huyết giảm tiêu cầu miễn dịch thường gặp ở phụ nữ trẻ đang tuổi sinh đẻ, không có tiền sử AITP, rất khó tìm thấy cốc điều kiện xuất hiện của bệnh.

Chăm sóc đối với mẹ, kết hợp giữa các thầy thuốc sản khoa và huyết học. Phối hợp sử dụng corticoid và IgG tĩnh mạch nếu cần thì cắt lách xong nên để sau đẻ thì hơn.

Chăm sóc thai: do kháng thể kháng tiểu cầu chuyển qua màng nhau nên con có thể bị giảm tiểu cầu từ trong bụng mẹ. Vì vậy có thể truyền tiểu cầu cho thai để tránh xuất huyết do sang chấn trước khi đẻ. Tuy nhiên việc áp dụng kỹ thuật này chỉ dành cho các cơ sở có kinh nghiệm, vì tai biến do kỹ thuật truyền qua cuống rốn có khi còn lớn hơn chảy máu khi đẻ.

Chăm sóc AITP sau nhiễm virus cấp

Xuất huyết giảm tiểu cầu sau nhiễm virus thường gặp ở trẻ em (90% theo tài liệu Mỹ 1999). tiếp đến là tuổi trẻ trưởng thành, ngoai trừ lơxêmi cấp. Lơxêmi cấp cũng gây xuất huyết do giảm tiểu cầu và cũng thường gặp ở tuổi trẻ. Lâm sàng thường gặp thể xuất huyết nặng. Do vậy diễu trị nhằm nâng cao số lượng tiểu cầu là rất cần thiết, có thể dùng IgG liều cao 0,8g/kg/ngày. Liều này làm tăng tiểu cầu nhanh chóng, bổ sung prednisolon uông. Đối với trẻ em dùng corticoid và IgG là rất có hiệu quả. Có thể cắt lách, nhưng ở trẻ em thường gây giảm miễn dịch, do đó dễ bị nhiễm trùng, có thể phòng ngừa tình trạng này bằng các vaccin trước phẫu thuật và cho kháng sinh (các vi khuẩn thường gặp: phế cầu, liên cầu, tụ cầu).

Xuất huyết giảm tiếu cẩu miễn dịch do thuốc

Giảm tiểu cầu miễn dịch do thuốc là trạng thái bệnh lý thưòng gặp.

Bệnh nguyên học (pathogenesis) có thể có hai nguyên nhân sau đây:

Hướng tế bào đích của kháng thể. Từ 1983 Ackroyd đã nêu giả thiết thuốc tạo liên kết vững bền với tê bào, phức hợp này chính là nguồn gốc của giảm tiếu cầu miễn dịch do thuốc. Giả thuyết này tới nay có nhiều bằng chứng minh họa. Thuốc tác động lên màng tê bào, hoặc các thành phần chuyển hóa của thuốc liên kết với màng tê bào tạo nên tự kháng nguyên, kháng nguyên này sẽ kích thích tạo kháng thể. Kháng thể này phản ứng cả với thuốc và cấu tử màng tế bào, nhưng không tách ra được khỏi màng tế bào.

Hướng tế bào đích của thuốc: kháng thể của thuốc có thể nhận biết các kháng thể tiểu cầu gpllb, Illa, Ib- IX. Nhưng vì sao thuốc lại gắn được vào màng tê bào thì tối nay chưa giải thích được. Người ta cho rằng do tính đa dạng (polymorphism) của các kháng nguyên màng tê bào, làm cho chúng hoạt động như các thụ thể của thuôc.

Đặc điểm lâm sàng

Rất nhạy với thuốc, có thể gây chảy máu nặng. Các thuốc sau đây thường gây giảm tiểu cầu: quinin, quinidin, sulphonamid, vàng, heparin.

Thòi gian xuất hiện giảm tiểu cầu thường 5-14 ngày sau khi uống thuốc, hoặc sau vài giờ với các trường hợp uống thuốc lần 2.

Có thể xuất huyết, sốt, đau khớp, ân lạnh…

Xét nghiệm thấy số lượng tiểu cầu giảm, có thể có biểu hiện của tan máu miễn dịch, giảm tiểu cầu hạt trung tính, có thể phát hiện được kháng thể kháng tiểu cầu.

Tế bào thực bào tăng, hiện tượng thực bào tăng (H.3.4).

Chăm sóc điều trị:

Giảm tiểu cầu do thuốc có tác dụng nhanh khi dùng thuốc, thường sau khi điều trị 2-3 ngày là số lượng tiểu cầu tăng lên nhanh chóng.

Phương thức điều trị:

Corticoid liều cao (có thể dùng 5-10mg/kg cân nặng trong 3-5 ngày).

IgG liều 0,4 mg/kg

Nếu sau 1-2 tuần không có tiến triển tốt thì dùng IgG tiêm tĩnh mạch liều cao (lmg/kg) phối hợp với steroid.

Chú ý: Thời gian phục hồi số lượng tiểu cầu phụ thuộc vào:

Do vàng trong điều trị thấp khớp thường chậm nhiều tuần lễ.

Do heparin: ít khi gặp thể nặng, ít khi thấy xuất huyết chảy máu. Có thể gặp huyết khôi.

Do thấp khớp kéo dài nhiều tuần lễ.

Máy Phân Tích Chức Năng Tiểu Cầu Verifynow / 2023

Thuốc chống kết tập tiểu cầu được dùng để phòng ngừa dài hạn các biến cố do huyết khối động mạch ở bệnh nhân nhồi máu cơ tim, đau thắt ngực không ổn định, tai biến mạch máu não. Thuốc cũng được sử dụng với những bệnh nhân bị hội chứng mạch vành cấp. Tăng mức độ ức chế kết tập tiểu cầu sẽ làm giảm đáng kể nguy cơ biến cố huyết khối tái phát, nhưng lại tăng nguy cơ xuất huyết. Vì vậy, cân bằng giữa biến cố huyết khối và xuất huyết là mục tiêu điều trị của các thuốc ức chế kết tập tiểu cầu. Bên cạnh đó, tình trạng không đáp ứng thuốc chống kết tập tiểu cầu cũng đang ngày càng được quan tâm. Một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng có tới 1/3 bệnh nhân đáp ứng thấp hoặc không đáp ứng với các loại thuốc chống kết tập tiểu cầu mà họ đang sử dụng. Do đó, các xét nghiệm phân tích chức năng tiểu cầu, kiểm tra đáp ứng thuốc là rất cần thiết trong trường hợp này.

Được sản xuất tại Mỹ bởi hãng Accriva Diagnostics, hệ thống VERIFYNOW là xét nghiệm được chuẩn hóa duy nhất trong đánh giá chức năng tiểu cầu, được sử dụng để đánh giá đáp ứng, hiệu quả thuốc ở những bệnh nhân sử dụng thuốc chống kết tập tiểu cầu.

Hệ thống VerifyNow được thiết kế point-of-care, cung cấp một giải pháp đơn giản, nhanh chóng và đã được chứng minh để đánh giá khả năng phản ứng của tiểu cầu với các thuốc chống kết tập tiểu cầu, như aspirin, clopidogrel, ticagrelor,… Hệ thống được sử dụng để:

– Xác định hiệu quả của thuốc chống kết tập tiểu cầu trước khi làm thủ thuật, phẫu thuật và trước khi xuất viện

– Đảm bảo đáp ứng thuốc của bệnh nhân với các thuốc dùng chung

– Xác định nguy cơ chảy máu hoặc huyết khối khi sử dụng thuốc chống kết tập tiểu cầu

– Xác định việc không tuân thủ điều trị của bệnh nhân.

Hệ thống VERIFYNOW cung cấp một công cụ hỗ trợ trực quan cho bác sĩ lâm sàng để theo dõi điều trị thuốc, qua đó giảm thời gian điều trị thuốc chống kết tập tiểu cầu, giảm dự trù chế phẩm tiểu cầu trước phẫu thuật, tối ưu hóa thời gian nằm viện trước khi phẫu thuật và giảm tỷ lệ tái nhập viện.

CÁC TÍNH NĂNG NỔI BẬT

Độ chính xác cao Hệ thống sử dụng nguyên lý cản trở truyền ánh sáng – quang trở (LTA), không yêu cầu xử lý mẫu, loại bỏ các sai số người dùng trong phân tích mẫu. Công nghệ LTA hiện là tiêu chuẩn vàng để nghiên cứu, phát triển dược phẩm

Giao diện đơn giản, dễ sử dụng Sử dụng mẫu máu toàn phần, không yêu cầu pipet hoặc chuẩn bị mẫu, giảm nguy cơ lỗi trước khi phân tích. Kết quả trả về trong bộ kit sử dụng một lần, khép kín, làm cho hệ thống VerifyNow trở nên lý tưởng để kiểm tra tại giường, cũng như trong phòng thí nghiệm.

Tối ưu hóa outcome bệnh nhân

VERIFYNOW cung cấp dải tham chiếu cho mỗi loại xét nghiệm, hỗ trợ tối đa cho các quyết định điều trị của bác sĩ lâm sàng.

VerifyNow Aspirin Test Đo phản ứng của tiểu cầu với aspirin thông qua acid arachidonic. Đánh giá hiệu quả của thuốc aspirin với bệnh nhân

VerifyNow PRUTest Đo mức độ phong tỏa tiểu cầu P2Y12 để giúp xác định đáp ứng của bệnh nhân với các loại thuốc pháp kháng tiểu cầu, bao gồm clopidogrel (Plavix), prasugrel (Effient) và ticagrelor (Brilinta).

Xét nghiệm VerifyNow hỗ trợ chăm sóc bệnh nhân tại nhiều đơn vị, khoa phòng của bệnh viên • Đơn vị chăm sóc tim mạch • Khu can thiệp thần kinh • Khoa Cấp cứu • Phòng can thiệp tim mạch • Phòng thí nghiệm

Khám Rối Loạn Chức Năng Bạch Cầu Hạt Trung Tính Ở Đâu / 2023

kiến thức về bệnh

GIẢM BẠCH CẦU HẠT TRUNG TÍNH

GIẢM BẠCH CẦU HẠT TRUNG TÍNH

GS. PTS. Nguyễn Công Khanh

Giảm bạch cầu hạt trung tính khi số lượng bạch cầu hạt trung tính dưới 1.000/mm3, giảm nặng khi dưới 500/mm3.

Giảm bạch cầu hạt trung tính có thể do giảm sinh hay do tăng cường phá hủy bạch cầu hạt (xem bảng 14.5):

Bảng 14.5. NGUYÊN NHÂN VÀ ĐIỀU TRỊ GIẢM BẠCH CẦU HẠT TRUNG TÍNH

Nguyên nhân

Đặc điểm và điều trị

GIẢM SINH

Giảm bạch cầu hạt trung

tính lành tính

Giảm bạch cầu hạt trung tính sinh lí, sau đẻ một ít tuần lễ và trong năm đầu. Một số bạch cầu hạt trung tính hạ 200- 1.500/mm3, mạn tính do kém trưởng thành ở tủy, song không có nhiễm khuẩn nặng. Đa số tự hồi phục. Bạch cầu trung tính tăng khi có nhiễm vi khuẩn, tiêm nội độc tố hay dùng Prednison.

Hóa liệu pháp, chiếu tia

Do dùng thuốc độc tế bào, thuốc chống chuyển hóa, chiếu tia xạ. Bỏ thuốc, ngừng chiếu tia thường hồi phục

Nhiễm khuẩn

Đa số do nhiễm virus; Ngoài ra có thể do nhiễm vi khuẩn, đặc biệt là tụ cầu. Giảm bạch cầu hạt .trung tính thường chỉ tạm thời, do độc tố làm ngừng trưởng thành

Dinh dưỡng

Thiếu folat và Vitamin B12 gây thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ và giảm bạch cầu trung tính (xem phần thiếu máu)

Bệnh làm suy tủy và thâm nhiễm tủy

Giảm bạch cầu hạt trung tính thường phối hợp với giảm tất cả các tế bào máu ngoại biên, như trong suy tủy hay tủy bị thâm nhiễm tế bào u, hay xơ hóa. Điều trị theo bệnh chính

Giảm bạch cầu hạt trung tính chu kì

Bạch cầu hạt trung tính giảm từng đợt, cách nhau 3 tuần lễ, mỗi đợt kéo dài khoảng 10 ngày. Trong đợt, bạch cầu 2.000- 4.000/mm3, bạch cầu trung tính 6-10%. Trẻ thường bị viêm loét miệng, sốt, đau bụng

Giảm bạch cầu hạt di truyền ở trẻ nhỏ (hội chứng Kostmann)

Giảm bạch cầu hạt trung tính nặng, thường dưới 200/mm3. Bệnh di truyền lặn liên kết nhiễm sắc thể thường. Dễ có nguy cơ nhiễm khuẩn huyết gây tử vong. Một số ít trường hợp có thể tiến triển thành bệnh bạch cầu cấp. Không đáp ứng với điều trị, chỉ có ghép tụy mới có thể kéo dài đời sống.

Suy tủy và rối loạn tủy xương (hội chứng Shwachman Diamond)

Bạch cầu trung tính giảm kết hợp với suy tụy ngoại tiết

Điều trị bằng men tụy và kháng sinh dự phòng

TĂNG CƯỜNG PHÁ HỦY (ĐỜI SỐNG BẠCH CẦU GIẢM)

Giảm bạch cầu hạt trung tính đồng miễn dịch ở sơ sinh

Bạch cầu trung tính giảm nặng ở sơ sinh, có kháng thể kháng bạch cầu ở huyết thanh mẹ và sơ sinh. Bệnh thuyên giảm khi kháng thể ở huyết thanh sơ sinh giảm dần

Giảm bạch cầu hạt trung tính tự miễn

Bạch cầu trung tính giảm nặng, kháng thể kháng bạch cầu dương tính. Thường phối hộp với luput ban đỏ rải rác, viêm khớp dạng thấp, bệnh hệ thống lympho

Điều trị: Prednison 2mg/kg/ngày, rồi giảm dần. Cắt lách không làm tăng bạch cầu

Giảm bạch cầu hạt trung tính do thuổc

Một số thuốc làm giảm bạch cầu miễn dịch như Penicillin. Oxacilin, Sulfonamid, Phenylbutazon.

Bỏ thuốc, bạch cầu tăng nhanh sau 5- 7 ngày song đôi khi chậm hơn.

Hiện nay có thể điều trị giảm bạch cầu hạt trung tính do nhiều nguyên nhân bằng:

• GM. CSF (granulocyte-Monocyte-Colony Stimulating Factor) như Leucomax 5mcg/kg/ngày, hoặc

• G-CSF như Neupogen, 5mcg/kg/ngày.

Các Chế Phẩm Máu Hồng Cầu, Tiểu Cầu / 2023

Máu toàn phần có đầy đủ các thành phần của máu, hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu và các thành phần của huyết tương.

1. Khối hồng cầu

Khối hồng cầu là máu toàn phần đã được ly tâm và tách phần huyết tương sang một túi khác, sao cho dung tích hồng cầu còn 70%.

Tuỳ cách sản xuất mà có các loại khối hồng cầu sau: Khối hồng cầu đậm đặc; Khối hồng cầu nghèo bạch cầu; Khối hồng cầu rửa; Khối hồng cầu lọc bạch cầu và khối hồng cầu chiếu xạ. Khối hồng cầu sử dụng trong 24 giờ hoặc dung dịch bảo quản. Hạn sử dung trong 42 ngày. Lượng Hb không được dưới 10g/100ml.

Truyền khối hồng cầu được chỉ định với mục đích làm tăng khả năng vận chuyển ô xy của máu, tức là làm tăng nồng độ hemoglobin trong máu. Mỗi đơn vị khối hồng cầu chuẩn có khả năng làm tăng nồng độ Hb lên thêm 10g/l hoặc tăng Hct lên thêm 3%. Chỉ định cho bệnh nhân thiếu máu, dùng với dung dịch truyền như Ringer, dextrose 5% trong trường hợp mất máu cấp, khôi phục lượng huyết cầu tố, thiếu máu mãn tính do thiếu sắt.

Chống chỉ định: Không truyền hồng cầu khối trong dung dịch bảo quản cho bệnh nhân thay máu sơ sinh mà thay vào đó là dung dịch truyền như albumin, nước muối sinh lý, adenin trong dịch bảo quản có thể gây suy thận.

Các phân loại khối hồng cầu khác nhau sẽ có những ưu điểm và dành cho các đối tượng khác nhau. Ví dụ hồng cầu rửa chứa ít bạch cầu, tiểu cầu nên truyền cho những người được truyền máu nhiều lần tốt hơn. Chứa ít huyết tương nên tránh được phản ứng gây ra do chất đạm trong huyết tương (IgA).

Hồng cầu nghèo bạch cầu đặc biệt dùng truyền cho bệnh nhân truyền máu nhiều lần để tránh được gây ra hiện tượng phản ứng do kháng thể chống bạch cầu. Ngoài ra còn được truyền cho bệnh nhân chuẩn bị ghép thận, nhằm giảm bớt hiện tượng miễn nhiễm do bạch cầu tạo ra.

2. Khối tiểu cầu

Là chế phẩm máu được điều chế từ một đơn vị máu toàn phần qua 2 lần ly tâm túi máu toàn phần: ly tâm nhẹ thu hoạch huyết tương giàu tiểu cầu, ly tâm mạnh thu hoạch khối tiểu cầu (một đơn vị tiểu cầu đơn với các chỉ số như sau 50-60 ml plasma, tối thiểu: 5,5*109 tiểu cầu, dưới 1,2*109 hồng cầu, dưới 0,12 bạch cầu. Gồm 2 loại:

Khối tiểu cầu tách từ máu toàn phần:

Bằng ly tâm các túi máu toàn phần, gạn lấy lớp Buffy coast rồi ly tâm tách lấy tiểu cầu. Thường từ 3-4 đơn vị máu toàn phần cùng nhóm ABO có thể chuẩn bị (sản xuất) được 1 đơn vị pool tiểu cầu (tập hợp tiểu cầu từ nhiều người cho máu).

Bảo quản: Nếu chưa pooled (chưa trộn) để  22°C, lắc liên tục 3-5 ngày. Nếu đã pooled  (trộn) qua hệ thống hở để không quá 24 giờ. Chỉ định: Các bệnh gây giảm tiểu cầu, đặc biệt giảm tiểu cầu sau điều trị bệnh ác tính.

Khối tiểu cầu tách chiết (apheresis):

Dùng máy tách tế bào với bộ kit (dụng cụ) chuyên dụng để lấy tiểu cầu từ một người cho. Thành phần có từ 3,0 x 1011 tiểu cầu/đơn vị, có ít bạch cầu. Bảo quản 22°C trong máy lắc liên tục, tối đa được 5 ngày.

Chỉ định: Các bệnh giảm tiểu cầu nặng; sốt xuất huyết có giảm tiểu cầu nặng, giảm tiểu cầu sau điều trị hóa chất, trong các bệnh suy tủy, rối loạn sinh tủy. Đối với xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, chỉ định khối tiểu cầu khi xuất huyết, nguy cơ xuất huyết nặng, hoặc số lượng tiểu cầu thấp (dưới 20.109/l).

Khối tiểu cầu không chỉ định thường qui cho bệnh nhân ngoại khoa điều trị dự phòng chảy máu, trừ khi đã biết bệnh nhân có giảm tiểu cầu đáng kể trước cuộc mổ. Bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn vô căn; Giảm tiểu cầu do tắc mạch; Đông máu rải rác lòng mạch chưa điều trị; Giảm tiểu cầu kèm theo nhiễm trùng huyết cho đến khi bệnh nhân được điều trị hoặc trong những trường hợp cường lách.

Liều dùng:

Một đơn vị tiểu cầu đơn cho 10 kg cân nặng, người lớn 60-70kg: một đơn vị tiểu cầu pooled từ 4-6 đơn vị tiểu cầu đơn sẽ làm tăng khoảng 20-40*109 tiểu cầu/L. Sau khi truyền tiểu cầu tăng ít nếu như bệnh nhân bị lách to, đông máu rải rác lòng mạch, nhiễm trùng huyết.

Những điểm cần chú ý khi thực hiện cuộc truyền khối tiểu cầu

Sau khi được pooled (trộn) lại thì các đơn vị tiểu cầu đơn được truyền ngay trong vòng 4 giờ vì nguy cơ nhiễm khuẩn rất cao. Không được cất các đơn vị tiểu cầu vào tủ lạnh trước khi truyền vì nhiệt độ thấp trong tủ lạnh làm giảm chức năng tiều cầu.

Khi truyền 4-6 đơn vị tiểu cầu cho người lớn có thể pooled hoặc không nhưng chỉ cần một bộ dây truyền máu mới đủ tiêu chuẩn. Không yêu cầu bộ dây truyền đặc biệt cho tiểu cầu. Tiểu cầu nên truyền chỉ trong vòng 30 phút. Phù hợp hệ nhóm ABO.

Nguồn : nhatkybe.vn